HẸP EO ĐỘNG MẠCH CHỦ

Đặt vấn đề

Hẹp eo động mạch chủ là một bệnh hiếm gặp, có tiên lượng tốt nếu được chẩn đoán và điều trị sớm. Tuy nhiên hiện nay nhiều bệnh nhân vẫn được chẩn đoán muộn.

Mục đích của báo cáo này là nhằm thông báo 5 trường hợp hẹp eo động mạch chủ gặp trong thời gian gần đây nhằm rút ra một số kinh nghiệm để chẩn đoán sớm bệnh.

Các trường hợp bệnh án

Bệnh án 1

Bệnh nhân nam 3 tuổi, vào viện ngày 24/5/01 theo hẹn đến chuẩn bị mổ. Mă số bệnh án 201363. Bệnh nhân là con thứ nhất, cân nặng lúc đẻ 1,8 kg. Từ lúc 6 tháng tuổi đến viện v́ ỉa chảy. Nghe tim có tiếng thổi tâm thu ở khoảng liên sườn 2 bên trái, siêu âm tim phát hiện thấy hẹp eo động mạch chủ.

Khám hiện tại nặng 11,5 kg. Huyết áp  chi trên 145/70mmHg, huyết áp chi dưới 60/40mmHg. Mạch quay rơ, mạch mu chân không bắt được. Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 3/6 ở liên sườn 3 bên trái. Siêu âm thấy hẹp eo độn mạch chủ dưới động mạch dưới đ̣n, c̣n ống động mạch. Tâm thất trái dăn vừa thành dày.

Mổ ngày 15/6/01 thấy động mạch chủ hẹp dài khoảng 1cm dưới động mạch dưới đ̣n. C̣n ống động mạch đường kính khoảng 5mm, động mạch chủ trên chỗ hẹp kích thước bằng 2/3 đoạn dưới chỗ hẹp. Buộc và thắt ống động mạch. Cắt đoạn động mạch chủ hẹp. Nối động mạch chủ tận – tận. Sau mổ không c̣n chênh lệch huyết áp. Mạch mu bắt rơ. Diễn biến sau mổ tốt.

 Bệnh án 2

Bệnh nhân Trần văn Kiên 2 tháng tuổi vào viện ngày 2/4/02 v́ ỉa chảy. Mă số bệnh án 220109. Bệnh nhân là con đầu đẻ đủ tháng, cân nặng lúc sinh là 2,1 kg. Trước khi vào viện 5 ngày trẻ xuất hiện ỉa chảy ngày > 10 lần.

Khám lúc vào có dấu hiệu mất nước, cân nặng 3,5 kg. Phổi thở thô, nhịp thở 62/phút. Tim nhịp nhanh 170 lần /phút, tiếng thổi tâm thu 3/6 ở khoang liên sườn 3 bên trái. Không đo huyết áp, không bắt mạch bẹn.

Xét nghiệm: hồng cầu 4.050.000, Hg:11g

Siêu âm: C̣n ống động mạch, đường kính 3,3 – 4,5 mm dài 7mm. Nhĩ trái và thất trái dăn to, ph́nh vách liên nhĩ.

Chẩn đoán c̣n ống động mạch mổ ngày 25/4/02. Trong mổ nhận thấy hẹp eo động mạch chủ dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đ̣n dài khoảng 1cm. C̣n ống động mạch đường kính khoảng 5mm nằm ở vị trí động mạch chủ bị hẹp. Cặp cắt ống động mạch. Cặp cắt đoạn động mạch chủ bị hẹp. Nối lại 2 đầu động mạch chủ.

Sau mổ mạch bẹn sờ rơ. Thở máy 5 ngày. Diễn biến sau khi dừng máy thở b́nh thường.

 Bệnh án 3

Bệnh nhân nam 9 tháng vào viện ngày 23/10/01 do bệnh viện Nghệ an chuyển đến với chẩn đoán thông liên thất. Mă số 214018. Từ trước khi vào viện 11 ngày trẻ ho sốt, vào bệnh viện Nghệ an  được chẩn đoán là thông liên thất nên chuyển đến Bệnh viện Nhi Trung ương.

Khám lúc vào: cân nặng 6 kg. Mạch quay rơ, không bắt mạch bẹn và mu, không đo huyết áp. Nghe tim thấy tiếng thổi3/6 ở khoang liên sườn 3. Siêu âm tim thấy c̣n ống động mạch kích thước 14 mm, thân động mạch phổi dăn rất to 24 mm, thất trái dăn thành dày. Chẩn đoán c̣n ống động mạch.

Mổ ngày 10/1/02. Trong mổ thấy động mạch chủ bị hẹp ngay dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đ̣n dài khoảng 1cm. C̣n ống động mạch kích thước khoảng 1cm. Cắt và khâu ống động mạch. Cắt động mạch chủ bị hẹp. Nối lại động mạch chủ tận – tận. Sau mổ sờ mạch quay rơ. Diễn biến sau mổ thuận lợi.

 Bệnh án 4

Bệnh nhân nữ 4 tháng vào viện ngày 31/1/03, mă số 242 881. Bệnh nhân là con đầu cân nặng lúc sinh 1500g. Trước khi vào viện 1 tuần bị ho sốt và ỉa chảy đă điều trị ở bệnh viện tỉnh nhưng không đỡ nên chuyển Bệnh viện Nhi. Khám lúc vào: trẻ suy dinh dương, cân nặng 3100g. Nghe tim có tiếng thổi tâm thu 3/6 ở khoang liên sườn3 bên trái. Không đo huyết áp và sờ mạch mu và bẹn. Siêu âm thấy hẹp eo động mạch chủ, c̣n ống động mạch, thất trái dày.

Mổ ngày 4/3/03 thấy hẹp eo động mạch chủ dưới chỗ xuất phát của động mạch dưới đ̣n dài 1cm, c̣n ống động mạch. Cắt và khâu ống động mạch. Cắt đoạn động mạch chủ bị hẹp. Nối động mạch chủ tận-tận. Sau mổ sờ rơ mạch mu và bẹn, không có chênh lệch huyết áp chi trên và dưới. Tràn dưỡng chấp xuất hiện ngày thứ 2 sau mổ, hết sau dẫn lưu khoang màng phổi 1 tuần.

Bệnh án 5

Bệnh nhân nam 5 tháng vào viện ngày 24/6/03 do Bệnh viện Hải pḥng chuyển đến với chẩn đoán viêm phổi và tim bẩm sinh. Mă số bệnh án: 260617. Bệnh nhân là con đầu cân nặng lúc sinh là 2,9 kg. Trước khi vào viện 3 ngày xuất hiện ho sốt, vào Bệnh viện Hải pḥng được chẩn đoán là bệnh tim bẩm sinh nên chuyển Bệnh viện Nhi. Khám lúc vào cân nặng 5,5kg, tim có tiếng thổi tâm thu 2/6 ở mỏm. Không đo huyết áp, không sờ mạch mu và bẹn. Siêu âm thấy tâm thất trái dăn. Không thấy hẹp eo động mạch chủ. Chẩn đoán bệnh cơ tim dăn. Bệnh nhân được chuyển về bệnh viện Samsung, Hàn quốc. Siêu âm thấy hẹp eo động mạch chủ dài 1 cm. Đă cắt đoạn động mạch hẹp và nối mạch tận-tận. Sau mổ diễn biến tốt.

Bàn luận

Hẹp eo động mạch chủ là dị tật tim bẩm sinh đứng hàng thứ 3 sau thông liên thất và c̣n ống động mạch. Vị ttrí hẹp có thể ở trước ống động mạch hoặc sau ống động mạch. Bệnh gặp ở con trai nhiều gấp 3 lần ở con gái.  Khoảng 20% trẻ nhỏ nhập viện v́ suy tim là do hẹp eo động mạch chủ. Tỉ lệ t́m thấy trên mổ tử thi là 1/4000 (1).

Triệu chứng của bệnh phụ thuộc vào vị trí hẹp. Bệnh nhân hẹp eo động mạch chủ trên ống thường biểu hiện  ngay ở giai đoạn sơ sinh hoặc trẻ c̣n bú bằng chậm phát triển thể chất và suy tim. Bệnh nhân có vị trí hẹp sau ống có biểu hiện lâm sàng đa dạng phụ thuộc vào mức độ hẹp. ở trẻ c̣n bú, các triệu chứng không đặc hiệu như chậm tăng trưởng, kém ăn, kích thích có thể là hậu quả của hẹp nhẹ. Trái lại, hẹp nặng có thể biểu hiện là một cấp cứu với các hậu quả của tưới máu tổ chức kém dẫn đến suy sụp đa phủ tạng(1). Biểu hiện của sơ sinh hoặc trẻ bé rất nguy kịch. Sau khi sinh, trẻ không có triệu chứng vài ngày hoặc vài tuần nhưng ngay sau khi ống động mạch đóng lại các triệu chứng của suy tuần hoàn xuất hiện nhanh chóng với hạ huyết áp, nhịp nhanh, thở nhanh, không sờ thấy mạch chi dưới. Trong những trường hợp nặng mạch chi trên cũng yếu do suy thất trái. Vô niệu và toan chuyển hoá có thể xuất hiện trong ṿng vài giờ (2).

Trên khám lâm sàng, nghe thấy tiếng thổi ở bên ngực trái hoặc sau lưng là dấu hiệu cổ điển. Chênh áp giữa chi trên và chi dưới là dấu hiệu gợi ư đáng quan tâm. Cần phải luôn nghĩ đến hẹp eo động mạch chủ trên trẻ có cao huyết áp(1). Tiếng thổi nghe rơ nhất ở giữa hai xương bả vai (2).

X quang thấy tim hơi to hoặc không có ǵ đặc biệt. Mặc dù CT, MRI hoặc chụp mạch là các phương pháp chẩn đoán chính xác nhưng đa số các trường hợp có thể được chẩn đoán bằng siêu âm.

Chẩn đoán hẹp eo động mạch chủ không khó tuy nhiên tỉ lệ bỏ sót chẩn đoán khá cao. 3/5 bệnh nhân trong báo cáo  này đă chẩn đoán nhầm  trước mổ: 2 bệnh nhân được chẩn đoán c̣n ống động mạch và 1 bệnh nhân chẩn đoán là bệnh cơ tim dăn. Nguyên nhân chẩn đoán sai lầm trước hết là do các thiếu sót trong khám lâm sàng. 4/5 bệnh nhân trong loạt nghiên cứu này không được đo huyết áp và bắt mạch chi dưới. Huyết áp cao chi trên, thấp ở chi dưới và mạch mu hoặc mạch bẹn yếu hoặc không bắt được là các dấu hiệu lâm sàng quan trọng cần phải được tiến hành một cách hệ thống cho các bệnh nhân tim mạch để không bỏ sót hẹp eo động mạch chủ. Tiếng thổi tâm thu trong hẹp eo động mạch chủ cũng có các đặc điểm khác trong c̣n ống động mạch. Tiếng thổi trong c̣n ống động mạch nghe rơ ở liên sườn II bên trái, trong khi đó tiếng thổi trong hẹp eo động mạch chủ nghe rơ ở khoang liên sườn III bên trái và phía sau giữa 2 xương bả vai (2).

Siêu âm mặc dù là phương tiện xác định chẩn đoán nhưng trên thực tế vẫn có thể nhầm lẫn. 3/5 bệnh nhân đă có nhầm lẫn trong chẩn đoán siêu âm: 2 trường hợp chẩn đoán c̣n ống động mạch và 1 trường hợp chẩn đoán là bệnh cơ tim dăn. Hai trường hợp chẩn đoán c̣n ống động mạch do người làm siêu âm chỉ chú ư đến thương tổn c̣n ống động mạch kèm theo mà không chú ư đến tổn thương chính là hẹp eo động mạch chủ. Trường hợp chẩn đoán bệnh cơ tim dăn có lẽ do người làm siêu âm chỉ chú ư đến các biểu hiện dăn các buồng tim do hậu quả của  hẹp eo động mạch chủ mà không thăm ḍ kĩ động mạch chủ. Chính v́ vậy trước khi khẳng định chẩn đoán bệnh cơ tim dăn cần thăm ḍ kĩ động mạch chủ để loại trừ hẹp eo động mạch chủ.

Điều trị c̣n ống động mạch chủ yếu bằng phẫu thuật tuy nhiên trong các trường hợp cấp cứu có thể điều trị tạm thời bằng một số thuốc.

ProstaglandinE có tác dụng duy tŕ mở ống động mạch ở sơ sinh v́ vậy có thể tưới máu chi dưới bằng thất phải và thậm chí nếu ống đóng th́ vẫn làm dăn động mạch chủ sau chỗ hẹp, v́ vậy vẫn làm tăng luồng máu  qua chỗ hẹp.

Phẫu thuật  hẹp eo động mạch chủ thành công đầu tiên là do Gross ở Boston và Crafoord ở Nylin năm 1945(2). Các trường hợp hẹp eo động mạch chủ nhẹ có thể thích nghi với cuộc sống không cần phẫu thuật. Do vậy, chỉ định phẫu thuật được dành cho các bệnh nhân có chênh lệch áp lực giữa chi trên và chi dưới >20mmHg khi nghỉ hoặc hẹp >50% đường kính động mạch (1). Cho đến nay có nhiều kỹ thuật mổ nhưng có thể chia 3 loại chính(1, 2, 3, 4, 5, 6):

–   Phẫu thuật cắt đoạn hẹp và nối đầu trên với đầu dưới

–   Tạo h́nh động mạch chủ bằng động mạch dưới đ̣n

–   Tạo h́nh động mạch chủ bằng miếng vá nhân tạo.

Mỗi loại kỹ thuật có chỉ định khác nhau, tuy nhiên phẫu thuật cắt đoạn hẹp và nối đầu trên với đầu dưới là phẫu thuật được ưa thích. Kết quả phẫu thuật rất khích lệ. Trong số 138 bệnh nhân được phẫu thuật tại bệnh viện Boston chỉ có 14 trường hợp tử vong trong nhóm <1 tháng tuổi chủ yếu là có kèm theo các dị tật phối hợp khác. Mặc dù vậy, theo dơi lâu dài cho thấy 12 bệnh nhân (9%) có biểu  hiện hẹp lại, chủ yếu là các bệnh nhân đă mổ trong thời ḱ sơ sinh (2).

Trong những năm gần đây nhiều tác giả đă tiến hành điều trị hẹp eo động mạch chủ bằng nong chỗ hẹp bằng bóng(7, 8, 9). Kinh nghiệm từ Mexico cho thấy trong số 333 bệnh nhân được nong bóng có tỉ lệ thành công đạt đến 93,7%(7).

Kết luận

Hẹp eo động mạch chủ là môt dị tật dễ bị bỏ sót chẩn đoán. Đo huyết áp và bắt mạch cả chi trên và chi dưới là các biện pháp cần thiết trong khám lâm sàng. Phẫu thuật có kết quả tốt. Nong chỗ hẹp bằng bóng nên thực hiện ở các trung tâm có điều kiện.

Tài liệu tham khảo

1- Pegoli W. Pericardium and great vessels. IN: Oldham KT, Colombani PM, Foglia RP,eds. Surgery of infants and  children. Lippincott-Raven Publisher,Philadelphia 1997:987-1004.

2- Castaneda A R, Jonas RA, Mayer JE, Hanley F. Cardiac surgery of the neonate and infant. WB Saunders company. Philadelphia1994:333-352

3- Castaneda AR, Jonas RA, Mayer JE, Hanley FL.Cardiac surgery of the neonate and infant. W.B. Saunder company. Philadelphia 1994:333-339.

4- Khatami D, Backer CL, Mavroudis C. Risk factor for recoartation and results of reoperation: a 40 year review. J Card Surg 2000,15:369-377

5- Corno AF, Botta U, Hurni M,et al. Surgery for aortic coartation : a 30 years experience. Eur J cardiothorac Surg 2001,20:1202-1206.

6- Bacha EA, Almodovar M, Wessel DL,et al. Surgery for coartation of the aorta in infants weighing less than 2kg. Ann Thorac Surg 2001,71:1260-1264.

7- Calderon MJ, Cerdeira ZC, Velazco LM,et al. Balloon angioplasty in aortic coartation : a multicentric study in Mexcico.

8- McMahon CJ, Alromani A, Nihill MR. Balloon angioplasty of critical coartation in a       970 gram premature infant. Cardiol young  2001,11:468-471

9- Rao PS, Jureidini SB, Balfour IC,et al. Severe aortic coartation in infants less than 3 months: successful palliation by balloon angioplasty. J Invasive cardiol 2003,15:202-208.

Leave a Reply

Email của bạn sẽ không được hiển thị công khai. Các trường bắt buộc được đánh dấu *